Синдром Рапунцель: чим закінчується поїдання свого волосся?

Синдром Рапунцель – хоча його назва звучить романтично – є рідкісним захворюванням, викликаним тріхотілломаніей, тобто вириванням собі волосся, і тріхофагіей – поїданням цих самих вирваних волосся. Він стає одним з видів кишкової непрохідності і в крайніх випадках може привести до летального результату. Які причини синдрому Рапунцель, якими симптомами він проявляється і яке лікування цього дивного захворювання?

Назва «синдром Рапунцель» пов’язано з ім’ям героїні казки братів Грімм – замкненою в башті злою відьмою Рапунцель, яка мала дуже довге і красиве волосся. Це завдяки їм і допомоги принца їй вдалося врешті-решт втекти з ув’язнення. Дівчина і її рятівник жили довго і щасливо, однак не завжди все так безхмарно складається у людей з синдромом Рапунцель – хвороби, яка найчастіше вражає підлітків. До сих пір описано всього лише 88 випадків цього захворювання.

Синдром Рапунцель: причини

Синдромом «з казки» страждають люди, у яких також розвивається трихотилломания, тобто примусове виривання собі волосся – як з голови, так і з брів і вій. Це обсесивно-компульсивний розлад, яке супроводжується також головними болями, болями в животі, проблемами зі сном.

Трихотилломания пов’язана з тріхофагіей, тобто з’їдання цих вирваних волосся. Обидва цих нездужання призводять до синдрому Рапунцель – кишкової непрохідності, спровокованої застрягли в шлунково-кишковому тракті волоссям.

Синдром Рапунцель стає супутником людей, яких мучать страхи, відчуття самотності, емоційні розлади, які хворіють на депресію і синдромом Туретта. Хвороба з’являється і у людей з неврозами. Згадується також і про мутації в гені SLITRK1, відповідальному за створення зв’язків між нейронами. Якщо ці зв’язки «несправні», то розвивається трихотилломания, що в кінцевому підсумку призводить до описуваного синдрому.

Синдром Рапунцель: симптоми і ознаки

Люди, які виривають і їдять своє волосся, можуть спостерігати у себе такі симптоми:

  • облисіння, обумовлене вириванням волосся;
  • болю в животі (особливо в епігастральній ділянці);
  • нудота;
  • блювота після кожного рясного прийому їжі;
  • зниження апетиту;
  • зменшення маси тіла;
  • гастроезофагеальний рефлюкс;
  • галитоз (неприємний запах з рота);
  • наявність твердого, що не рухається з місця і безболісного кулі волосся в середній частині живота. Часто він видно, що називається, неозброєним оком, тому що «моделює» поверхню тіла.

В результаті формування власного кулі розвивається обструкція (непрохідність) товстої кишки або тонкого кишечника.

Тріхобезоар: що це і звідки береться

Тріхобезоар (шлунка), інакше кажучи, власний куля – щільний, твердий куля, який утворюється в шлунку і потрапляє в товсту кишку або тонкий кишечник. Цей клубок утворюється не тільки у людей з синдромом Рапунцель, але і у чоловіків з бородами або їх партнерок, а також у дітей, які проковтнули волосся зі щіток або ляльок, або ж у людей, які ковтають волосся випадково.

Безоар також може утворитися в результаті вживання деяких лікарських препаратів (їх називають тоді фармакобезоарамі), фруктів (фітобезоари) і навіть паперу або тканини – в останньому випадку вони найчастіше бувають у дітей.

Назва «безоар» відбувається з давньоєврейської мови, де означає «ліки проти отрути». Пов’язано це з тим, що цим словом раніше називали «чарівні» камені з далеких країн, які були покликані служити протиотрутою від всіляких отрут.

Синдром Рапунцель: лікування

Звичку їсти своє волосся складно викорінити. Люди, які хворіють на тріхотілломаніей, відправляються на курс психотерапії. Можливо, буде необхідний візит до психіатра і призначення анксіолітиків і антидепресантів. Тріхобезоар видаляють переважно хірургічним шляхом. Менш ефективні в цьому випадку ендоскопія, лазер і спроби розчинити хімічними речовинами.

Якщо втручання не відбудеться досить швидко, в рідкісних випадках це може спровокувати інфекцію і тріщини, виразки, в кінцевому підсумку – смерть пацієнта.

описані випадки

Як уже згадувалося вище, є не дуже багато описаних у спеціальній літературі епізодів прояви цього синдрому. Один з них, наприклад, пов’язаний з 15-річною дівчинкою-підлітком з Польщі, у якій був виявлений великий тріхобезоар. Вона скаржилася на болі в животі і лисів. Спочатку її відправили на психотерапію, а після закінчення шести місяців, коли вона нарешті перестала виривати собі волосся і їх з’їдати, їй була зроблена операція. Пацієнтка залишалася під наглядом психотерапевтів, і згодом у неї не було виявлено ніяких симптомів тріхотілломаніі.

Іншим відомим випадком є ??12-річна дівчинка, яку теж лікували оперативно. Вона їла своє волосся з 6 років, а витягнутий з її тіла тріхобезоар прийняв форму шлунка. Найбільш відомим трагічним випадком наслідків синдрому Рапунцель стала Жасмин Бівер з Великобританії. Шістнадцятирічна дівчинка відчула себе на уроках погано, вчителі відправили її додому, а незабаром вона поїхала з батьками до лікарні. Там її намагалися реанімувати, але, незважаючи на це, вона померла. Розтин показав, що смерть дівчини спровокував перитоніт. Присутній в її шлунку тріхобезоар привів до інфекції і утворення виразки, що врешті-решт закінчилося так трагічно.

Таким чином, дивна звичка рвати і є своє волосся потребує уваги і корекції, оскільки може привести до утворення тріхобезоара і синдрому Рапунцель, який іноді закінчується зовсім не «по-казковому». Будьте уважні до себе і близьким!